渐冻症（zhèng）是运动神经元疾病（bìng）的（de）一种，医（yī）学上称（chēng）为肌（jī）萎缩侧索（suǒ）硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导（dǎo）致（zhì）脑和脊髓中的某（mǒu）些特定神经（jīng）细（xì）胞逐渐（jiàn）死亡（wáng）。这些（xiē）神经细胞被称为运动（dòng）神（shén）经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种（zhǒng）动作。因运动神经元逐渐（jiàn）受到损害，会导致患者肌肉无（wú）力、萎缩、肢（zhī）体（tǐ）僵硬，患者（zhě）会感觉（jiào）好像被（bèi）逐渐“冻住”一样（yàng），故称（chēng）其为（wéi）渐冻症。

“渐冻人”的渐冻过（guò）程分为五（wǔ）个阶段，越早发现防控的几率就越大，因此每个人（rén）养成定（dìng）期体检、关注健康的习惯和（hé）意识非（fēi）常重（chóng）要（yào）。

症（zhèng）状开始期：罹病初期，可能手无（wú）法握筷，或走路会无缘（yuán）无故跌倒（dǎo）；有的（de）由声音沙哑开始，无（wú）任何明显（xiǎn）症状。此时需由神经科医师（shī）作肌（jī）电图、神经传导速度、核磁共振等必（bì）要检查，以确（què）定诊断。

工作困难期：已（yǐ）明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能（néng）自（zì）理，但在职场上则已（yǐ）出现障（zhàng）碍（ài）。此时需（xū）要适（shì）度休息，以免（miǎn）病情（qíng）加重。并由康复科医（yī）师评估，提（tí）供必要复健，且由社工师协助心（xīn）理调（diào）适及社会资源。

生活（huó）困（kùn）难期：病程进入中期，手或脚（jiǎo），或手脚同时（shí）已有严重（chóng）障（zhàng）碍，生活无法自理（lǐ），可能也无法（fǎ）行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

吞咽困难期：进（jìn）入中末期，四肢几乎（hū）完全（quán）无力，说话严（yán）重障碍，进食时容易呛到，有些需（xū）管灌（guàn）喂（wèi）食，否则易导（dǎo）致吸入性肺炎。

呼（hū）吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸（xī）困难，患者可（kě）能卧床，需使用呼吸（xī）器，有些患者（zhě）会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受（shòu）安宁疗护。

渐冻（dòng）症的预期寿命（mìng）取决于2个因素：呼吸肌和吞（tūn）咽肌（jī）。呼吸肌无力会（huì）导致呼吸衰（shuāi）竭；而吞咽肌恶（è）化会导致营养不良和脱水。绝大（dà）多数渐（jiàn）冻症（zhèng）病人，均因呼（hū）吸衰竭（jié），而不得以进行气切，靠呼吸机维持（chí）生命，因此加强（qiáng）呼吸（xī）肌训练是渐冻症病人与病魔（mó）抗争的（de）重（chóng）要手（shǒu）段之（zhī）一。在患者患（huàn）病早期，除了（le）适量的肢体（tǐ）运动（dòng）外（wài），还要注意呼吸肌的（de）锻炼，延（yán）缓呼吸（xī）肌的衰退，提高（gāo）生（shēng）活质量（liàng）。

当患（huàn）者仰（yǎng）卧在床上时，护（hù）理人员需（xū）要将双手放在患（huàn）者的（de）上（shàng）腹部，并（bìng）让患者用鼻子吸气，同时用力鼓起腹（fù）部，接着让患者用鼻（bí）子呼气（qì）并（bìng）收缩腹部。护理（lǐ）人员需要在患（huàn）者结束呼气时（shí）轻轻地按压患者的上腹部，协助其（qí）收缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患（huàn）者（zhě）每（měi）天要做3-4次腹（fù）式呼（hū）吸训练，并且每次训练（liàn）的持续时间要达到5分（fèn）钟。

2. 憋气锻（duàn）炼法

患者或站着或躺着，什么时候都方（fāng）便，比如：看电视时、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住（zhù）呼（hū）吸，尽可能地保持到所能承（chéng）受的最长时间（jiān），然后缓缓（huǎn）的将气呼出。重复憋气30次（cì），每天1~2次（cì），长期会（huì）有比较明显的（de）效果（guǒ）。

3. 抗阻（zǔ）式呼（hū）吸训练

据文献及研究表明，渐进阻荷吸（xī）气肌（jī）训练能有（yǒu）效增强膈肌（jī）肌力及耐（nài）力，是（shì）最（zuì）有效的训练模式。在呼吸训练中，初（chū）始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

九游网页版和赛客S2呼吸训练器是一款兼（jiān）具呼吸功能检测以及吸（xī）气（qì）训练的仪器（qì），具备不同强度的阻抗训练，分为手动模式和自动模（mó）式。使用（yòng）正确的训练方（fāng）式坚持吸气训练（liàn）， 可增（zēng）加（jiā）最大（dà）吸气肌压和峰值咳嗽流量（liàng），能（néng）有效显著（zhe）改善（shàn）肺肌肉功（gōng）能，提高神经（jīng）肌（jī）肉（ròu）无力患者的（de）力（lì）量和耐力。

手动模式：通过手动调节训（xùn）练阻抗值，进行训练。建议在（zài）医生指（zhǐ）导后选择手动模式的训练（liàn）难（nán）度，设（shè）置较低的阻抗值开始（shǐ）训练，待（dài）训练一段时间呼（hū）吸耐力得到提升（shēng）后再逐步（bù）加（jiā）大阻（zǔ）抗。

自（zì）动模式：分（fèn）为（wéi）1~5星（xīng）。初次使用时，可选用1星进行训练，后期可（kě）根据身体状况，将难度（dù）级别逐（zhú）步提升（shēng）。建（jiàn）议一（yī）般在坚持训练一周以上，才进行（háng）难度级别调（diào）整

以上训练应根据自身实际情况适度调节，锻（duàn）炼时或锻炼后如出现疲（pí）劳、乏力（lì）、头（tóu）晕等，应该及（jí）时就诊（zhěn）专科医生。

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 参考（kǎo）文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.