运（yùn）动神经元病是人体运动（dòng）神经元被破坏的一种疾病（bìng），病因尚不明确，可能与感染、免疫、金属元（yuán）素（sù）、遗传、营养障碍等（děng）有（yǒu）关，这些（xiē）因素导致神（shén）经系统（tǒng）中有毒物质（zhì）堆积，从而损伤运动神经元，引发疾病（bìng）。

运动神经元病属于罕见病，每10万人中有2~8人（rén）患病，儿童和成年人均可发病。通（tōng）常（cháng）发生在中年，60岁以后发病增多。男性（xìng）多于女（nǚ）性，患病率的比例大（dà）约是1~2.5:1。

运动神（shén）经元病分为四种（zhǒng）类型，分别是原发性侧索硬（yìng）化、进（jìn）行（háng）性肌萎缩、进（jìn）行性延髓麻痹和（hé）肌萎（wěi）缩侧索硬化。不同类型患者的症（zhèng）状和疾病发展不同。

1.肌（jī）萎缩侧索硬化

患者的（de）发病（bìng）年龄一般在30~60岁，多（duō）数在45岁以（yǐ）上，男性多于女性（xìng）。发病时最常见（jiàn）的表现是，一侧或（huò）两侧手指（zhǐ）活动笨拙、无力；之后（hòu）出现手部肌肉（ròu）萎缩，逐渐发展到双臂和（hé）肩胛部的肌肉。随着（zhe）患病时间延长，肌无力和肌（jī）肉（ròu）萎缩扩展（zhǎn）到躯（qū）干（gàn）和颈部，最后影响到面部和咽喉部肌肉。患者多在（zài）3~5年（nián）内死于呼吸肌麻痹或肺部感染（rǎn）。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在20~50岁，大多（duō）数在30岁左右（yòu），男性较多。疾（jí）病（bìng）损害了下运动神经元。首先出现的症状为单手或双手（shǒu）的小肌（jī）肉萎缩、无力，逐渐向双臂和（hé）肩胛部肌肉发展。少（shǎo）数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其（qí）他（tā）部位肌肉（ròu）发展（zhǎn）。病情进展（zhǎn）较（jiào）慢，患者（zhě）可（kě）存活10年或以上（shàng）。晚期（qī）表现为全身肌肉（ròu）萎缩、无（wú）力（lì），最后常因肺部感染（rǎn）而死。

3.进行性延髓肌麻痹

较为少见，多在40~50岁以后发（fā）病。主要表现为（wéi）逐渐加重的发（fā）音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力（lì）；舌肌明显萎缩，并有颤动。有时患者会出现（xiàn）无法控制（zhì）的哭笑。本（běn）型进展较快，大多（duō）患（huàn）者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感染（rǎn）而死亡。

4.原发性（xìng）侧（cè）索硬（yìng）化

此型（xíng）罕见，多为（wéi）中（zhōng）年以（yǐ）后发病。首发症状常为双下肢僵（jiāng）硬、无力，行走时出现（xiàn）剪（jiǎn）刀步（bù）（两腿的步伐像剪刀一样），缓（huǎn）慢进展，逐渐影响到双侧上肢。一（yī）般没有肌萎缩（suō）。本型进展慢（màn），患者可（kě）以存活较长时间（jiān）。

运动神经（jīng）元病（bìng）可能引起一系列并发症：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系统感染、皮肤溃疡（yáng）和（hé）褥疮、抑郁以及残疾等（děng）。

虽然目前（qián）临床上尚无有效治愈运动神（shén）经元病的方法，但尽早对（duì）疾病（bìng）进行综（zōng）合治疗有（yǒu）助于延（yán）缓疾病（bìng）发（fā）展、改善患者生活质量、延（yán）长（zhǎng）患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物（wù）治疗，还包括（kuò）呼吸管理、心理干预以（yǐ）及营养支（zhī）持（chí）等。

1. 药物治疗

运动（dòng）神（shén）经（jīng）元病由于（yú）发病原因及机（jī）制不（bú）明，目前尚无特效药，临床上（shàng）以对症治（zhì）疗和辅助治疗（liáo）为主。患（huàn）者早（zǎo）期可通过利鲁（lǔ）唑等抗兴奋性氨基（jī）酸毒性药延缓疾（jí）病（bìng）的发展，还（hái）可尝试（shì）使（shǐ）用维生素E、维生素C、辅酶（méi）Q等抗氧化药，或肌松（sōng）药、促胃动力药、抗焦（jiāo）虑药、抗抑郁（yù）药等（děng）进行治疗（liáo）。

2. 呼吸管（guǎn）理

呼吸肌功能障碍引起的肺部并（bìng）发症通常（cháng）是神（shén）经肌肉（ròu）疾病患者发病和死亡的来（lái）源。所有（yǒu）患者均应（yīng）定期检测（cè）肺功能，结合（hé）患（huàn）者症状共同评估（gū）呼吸功能（néng）不全的（de）严重程（chéng）度。再根据（jù）呼吸功能损害（hài）的严重程度，选择不（bú）同的（de）呼吸装置，缓解呼吸功能（néng）不（bú）全的症状，延（yán）长患者（zhě）的生存时间。如在患（huàn）者患病早期，可使用呼吸训练（liàn）器进行（háng）呼吸肌（jī）的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的（de）衰（shuāi）退，提高生（shēng）活质量。

图例：使用九游网页版和赛客（kè）小鲲进行呼吸（xī）训练

3. 心（xīn）理干预

患者（zhě）及（jí）其照护者在疾病的不同阶段，会（huì）出（chū）现不同程（chéng）度的焦虑、忧郁、失（shī）眠、疲乏、绝望（wàng）、情（qíng）绪（xù）不稳定等。建议根据患（huàn）者及照护者的具体情况给（gěi）予针对（duì）性的指导和治疗（liáo），有助于提高患者（zhě）的生活质量，并预（yù）防各种（zhǒng）并发症。

4. 营养支持

当患（huàn）者能够正常饮食时，应当采用高蛋白、高热量的饮食，同时保证充足的维生（shēng）素、矿物质、膳（shàn）食纤维等。对于咀吞咽困难早期患者采用改（gǎi）变饮食粘稠度、学习吞咽技巧等方式保证食物摄入。存在吞咽困难（nán）或（huò）呛咳者建议管饲饮食。

参考资料：腾（téng）讯医典（diǎn）、